Morfogénesis
de la Tabicación Atrial
En etapas tempranas
del desarrollo (24 días), no existe ningún tabique en el interior
del corazón. El septum interauricular se desarrolla en el embrión
humano entre la cuarta y sexta semana de desarrollo. La zona donde los cojinetes
endocárdicos contactan con la pared dorsal de la aurícula, es
el área interpósita de His, la cual crece formando un relieve
que se denomina crista prima de donde se origina el septum primum. En el septum
primum se distingue una zona ventral o espina vestíbuli la cual delimita
al forámen primum, obliterándolo cuando se introduce entre los
cojinetes endocárdicos del canal atrio-ventricular. El cierre del foramen
primum va precedida de la aparición del forámen secundum cerca
de la desembocadura de la vena cava superior y cuyo cierre depende del septum
secundum. Este nuevo tabique crece en forma de semiluna, obliterando el septum
secundum y delimitando junto al septum primum el orificio o conducto oval.
Los defectos del septum interauricular se pueden encontrar aislados o asociados a otras malformaciones cardíacas complejas, y son 6 tipos: Aurícula común, Ostium primum (Persistencia del forámen primum), vena cava superior (persistencia del forámen secundum), vena cava inferior, fosa oval (malformaciones anillo valvulares) y Orificio oval permeable.
Canal
Atrio Ventricular Común
El canal atrio ventricular
(CAV) está ubicado en posición cefalodorsal respecto al ventrículo
primitivo. En el interior del CAV se forman los cojines endocárdicos
del CAV a partir de la capa de gelatina cardíaca, y de acuerdo a
su posición se designan como superior o ventral e inferior o dorsal.
Los cojines endocárdicos crecen progresivamente hacia la luz del canal,
hasta ponerse en contacto. El extremo atrial de ambos cojines se continúa
con las astas del septum primum atrial, delimitando el ostium primum. El extremo
ventricular del cojín dorsoinferior se continúa con el extremo
dorsal del septum interventricular primitivo, mientras el del cojín ventrosuperior
se divide en dos ramas, una de las cuales mantiene continuidad con el extremo
ventral del septum interventricular primitivo y se adosa al extremo ventricular
de la cresta sinistroventral del cono. La fusión de los cojines va a
dividir al CAV en dos orificios: uno derecho, donde se desarrollará la
válvula tricúspide, y uno izquierdo, donde se desarrollará
la válvula mitral. El cojín dorsoinferior a su vez muestra un
tubérculo derecho, origen de la valva septal de la tricúspide,
uno izquierdo , del cual se origina parte de la valva aórtica
de la mitral. La porción del cojín dorsoinferior entre los dos
tubérculos forma el septum atrioventricular o membranoso. En
los bordes laterales del canal se forman dos nuevas protuberancias, o cojines
laterales que van a dar origen a las valvas posteriores de la mitral y tricúspide
.
Los cambios morfológicos constantes en las anomalías del canal son la comunicación interauricular (CIA) y alteraciones valvulares.
Variedad completa o total
Es la forma más grave, en la cual l os cojines atrioventriculares no se desarrollan, originando un gran defecto único. Anatómicamente está formada por una gran valva anterior y posterior, Comunicación interauricular e interventricular.
Variedad transicional
Es una forma menos grave, constituida por hendiduras de las válvulas mitral y tricuspídea y comunicación interauricular sin comunicación interventricular. Variedad parcial e incompleta
El defecto embriológico es de la misma naturaleza que el anterior pero de un solo lado (izquierdo).
Caso N°1: Ax. 7301
Edad: 4 meses
Dx. clínico: Cardiopatía congénita cianógena: Canal atrioventricular común.
Resumen de la Historia Clínica
Lactante menor, femenino con insuficiencia cardíaca congestiva y bronconeumonía desde el mes de nacida. Posteriormente, presentó cianosis, desviación de globos oculares y movimientos tónico-clónicos de miembros.Examen físico: cianosis, SS de regurgitación 2/4 en mesocardio. Segundo Ruido único.
ECG : TAQUICARDIA SINUSAL. BIRDHH.Estudio Anatomopatológico
Canal aurículo-ventricular variedad transicional.
CIA tipo Ostium Secundum.
Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial.
Estenosis pulmonar valvular.
Coartación aórtica de tipo infantil