Desarrollo embriológico normal de las grandes arterias

Las grandes arterias y sus pisos valvulares se desarrollan a partir del truncus arteriosus y saco aórtico, mientras que los sistemas arteriales directamente involucrados con ellas se forman como resultado de la evolución que sufren los arcos aórticos embrionarios, a excepción del sistema arterial coronario que se desarrolla in situ.

El extremo arterial del tubo cardíaco está representado por el truncus arteriosus y el saco aórtico. El truncus arteriosus es el último segmento que aparece del tubo cardíaco, a partir del tejido proveniente del mesénquima perifaríngeo de los arcos viscerales. Por su extremo proximal se continúa con el cono y por su extremo distal con el saco aórtico. Como los segmentos restantes del tubo cardíaco, el truncus arteriosus en esta etapa está constituido por una capa externa de tejido miocárdico, una interna de células endocárdicas y una gruesa capa de gelatina cardíaca, la cual se va remodelando dando origen a dos cojinetes dispuestos longitudinalmente: Crestas truncales superior e inferior; dividiendo al tronco en una porción derecha y otra izquierda. Las crestas truncales van aproximándose paulatinamente a las conales, hasta que finalmente contactan, quedando la cresta truncal superior en continuidad con la dextrodorsal y la inferior con la sinistroventral del cono. La disposición de las crestas conales y truncales determina que la porción derecha del truncus quede conectada con el cono posteromedial y la porción izquierda con el cono anterolateral. Al mismo tiempo, en el interior del arco aórtico comienza a desarrollarse una cresta mesenquimal que separa los cuartos y sextos arcos aórticos, denominada septum aórtico-pulmonar, de tal manera que el cuarto arco aórtico queda conectado a la porción derecha del truncus, y el sexto a la porción izquierda.

La fusión de las crestas truncales, origina el septum truncal, el cual se continúa distalmente con el septum aórtico pulmonar determinando entre ambos una separación real de los cuartos arcos aórticos y porción derecha del truncus con los sextos arcos aórticos y porción izquierda del truncus. Mientras se forma el septum, aparecen en el interior del truncus abultamientos de tejido mesenquimático que constituyen los primordias de las válvulas sigmoideas aórticas y pulmonares.

El complejo septal formado por los septos aórtico-pulmonar, truncal y conal tiene en su conjunto forma helicoidal, el cual describe un giro de aproximadamente 180°, determinando que el cono anterolateral quede conectado con el sexto arco aórtico y el postero-medial con el cuarto arco aórtico. El cono anterolateral quedará unido a la porción trabeculada del ventrículo derecho, mientras que el cono posteromedial con la porción trabecular del ventrículo izquierdo formando ambos parte de los respectivos infundíbulos. El tejido miocárdico y mesenquimal que constituye los septos y paredes libres de la porción media y distal del truncus arteriosus, así como la porción del tubo cardíaco que se ha incorporado distal a el, van a ir sufriendo una serie de cambios morfológicos, que determinan finalmente la formación de la aorta ascendente y arteria pulmonar.

Malformaciones troncoconales

Las malformaciones troncoconales se deben a desviaciones en el desarrollo embriológico de una o varias de las estructuras que lo conforman:

1.-Lateroposiciones

•  Levoposición
•  Dextroposición

2.-Tronco arterioso común

Se caracteriza por la emergencia de un tronco arterial único del corazón, del cual se origina directamente la circulación sistémica, pulmonar y coronaria, no existiendo un segundo vaso atrésico. El tronco arterioso común puede originarse del ventrículo derecho, izquierdo o de ambos, cabalgando el septum interventricular. En la inmensa mayoría de los casos, se acompaña de una comunicación interventricular. El tronco arterioso común presenta una única válvula, denominada truncal, que tiene un número variable de velos y frecuentemente aparece displásica o malformada, produciendo estenosis o insuficiencia valvular. Existen diferentes tipos de tronco arterioso común, que difieren entre sí en la forma como se origina la circulación pulmonar.

Tipo I: Inmediatamente por encima del anillo valvular, se bifurca, dando origen a la porción ascendente de la aorta y al tronco de la arteria pulmonar.

Tipo II: Las ramas pulmonares derecha e izquierda, se originan directa e independientemente de la cara posterior del tronco arterioso común.

Tipo III: Las ramas pulmonares derecha e izquierda se originan de las paredes laterales del tronco arterioso común.

Tipo IV: No existe tronco de la arteria pulmonar principal ni ramas pulmonares derecha e izquierda, realizándose la circulación pulmonar a través de un número variable de arterias sistémicas, que se originan directamente del cayado aórtico y/o de la aorta descendente. El tronco común puede estar asociado a otras anomalías congénitas.

Ventanas aorto-pulmonares

Es un defecto del septum tronco-conal que pone en comunicación los troncos principales de las aorta y pulmonar. Este defecto también es llamado Tronco Común Parcial , haciendo referencia a la septación incompleta del tronco cono.

Este defecto está localizado por encima de los anillos valvulares, los cuales son normales, generalmente el septum interventricular está intacto, lo cual indica que hubo septación incompleta del tronco con desarrollo normal del cono.

El tamaño del defecto es variable; entre 2 y 6 mm hasta 2,5 cm en niños de mayor edad. Este defecto es usualmente aislado, pero puede asociarse a coartación aórtica, ductus, comunicación interauricular, y a veces interventricular.