Stevens Johnson Syndrome (SJS) has been defined as a multiform erythema vesiculobullous of the skin and other organs. It's considered as an initial stage of a dermal reaction in which the most severe form of presentation is Toxic Epidermal Necrolysis (TEN).This is an acute systemic inflammatory disease that involves more than 30 % of epidermal detachment of the body surface. Etiologically it's related to the use of some drugs in 60% of the cases, besides herpes simplex, mycoplasma infection and some genetics factors. SJS has a sudden onset and can be preceded for a prodromous of malaise between 1-14 days. The most important clinical finding is a target erythematous and papular lesion that spreads centripetally evolving into a central vesicle. Generally involves mucous membrane often oral, conjunctival and genital areas. SSJ occasionally can develop a TEN characterized by painful necrotic cutaneous lesions epidermal loss and bullous lesions spreading to an extensive skin detachment compromising vital functions producing electrolyte inbalance , renal and ocular impairment, excessive energy expenditure and potential sepsis risk. In this study we report a nine year old female with diagnose of Viral Meningoencephalitis by Cytomegalovirus. In the fourteenth day of hospitalization develops a SJS/TEN with satisfactory clinical output. Emphasizing the multifactorial etiology of this disease where drugs and infectious cause acts as a synergic combine bringing the complexity of the case.
Key words
Vesiculobullous Erythema, Stevens Johnson Syndrome, Toxic Epidermal Necrolysis, Skin Drugs Reaction.
El Síndrome de Steven –Johnson (SSJ) fue descrito en 1922; como una enfermedad febril acompañada de estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones en piel1. Clínicamente se define como un Eritema Multiforme Vesiculobuloso de la piel, boca, ojos y genitales2; actualmente es considerado como la etapa inicial de una reacción dérmica, cuya presentación más severa es la Necrólisis epidérmica tóxica (NET) la cual es una inflamación sistémica aguda que compromete la piel, las mucosas, y en ocasiones el epitelio respiratorio e intestinal. Involucra una superficie corporal mayor del 30% y tiene una elevada mortalidad que puede alcanzar hasta un 70%3,4 . Es más frecuente en niños y adultos jóvenes del sexo masculino 2,7 a razón de 1 a 6 casos por millón por año aproximadamente 4,5,6, mientras que la NET es menos frecuente con un valor de 0,4 a 1,2 de casos por millón por año en la población general6.
En cuanto a la etiología, se postula el uso de algunos fármacos, los cuales se ven implicados en más del 60% de los casos estudiados8,9. Entre los fármacos involucrados se describen los tratamientos prolongados con fármacos anticonvulsivantes (difenilhidantoinas, carbamazepinas, lamotrigina) antinflamatorios no esteroides ,el alopurinol, así como el uso durante cortos periodos de algunos antibióticos como las sulfas, aminopenicilinas, quinolonas y cefalosporinas, las cuales incrementan el riesgo de presentar el síndrome10 .
La fi siopatología que se ha propuesto en la aparición del cuadro secundario al uso de fármacos, sugiere que los metabolitos activos de estos medicamentos se comportan como haptenos unidos a proteínas en las membranas de las células epidérmicas e inducen una toxicidad directa, mediada por linfocitos T (citotóxicos) y macrófagos con liberación de citoquinas. Esto genera así una necrosis celular directa o induce la expresión de proteínas promotoras de la apoptosis de los queratinocitos9,13. Además se consideran algunas causas infecciosas entre las cuales están el Virus del Herpes Simple, algunas especies de Micoplasma, pudiendo presentarse posterior al uso de la vacuna de la parotiditis11,12. Se han descrito ciertos factores genéticos como causantes de factores predisponentes en la patogenia y aparición del SSJ/NET asociado al uso de fármacos.
Este síndrome se caracteriza clínicamente por un comienzo repentino que puede estar precedido por un prodromo de uno a catorce días, con fiebre de 39º-40º centígrados, astenia, cefalea, odinofagia, nauseas, vómitos así como mialgias y artralgias7,8,9 afectando a múltiples órganos8. La característica fundamental es una lesión cutánea papular, eritematosa en diana que se extiende por expansión periférica y normalmente desarrolla una vesícula central; también ocurren lesiones vesiculobulosas en la mucosa de las conjuntivas nasal, oral, región vulvovaginal, anorrectal y uretral con formación de pseudomembranas, comprometiendo así importantes funciones del individuo como la alimentación y la miccion14. Aparece fotofobia con una conjuntivitis catarral, bilateral, purulenta e incluso pseudomembranosa, con úlceras corneales15.
