Diagnóstico

Es más común en mujeres (70-90%), con una distribución bimodal de la edad de aparición. El primer pico, entre las edades de 15 y 24; el segundo pico, entre los 45 a 54 años. Por lo general, la enfermedad es más severa en pacientes jóvenes.

En la mayoría de los pacientes, el comienzo del cuadro es insidioso presentándose con malestar general, hiporexia y fatiga. Alrededor del 30% presenta sintomatología aguda severa, semejante a la de hepatitis viral aguda, pudiendo evolucionar hacia una insuficiencia hepática fulminante o subfulminante. Un 10% de los pacientes están asintomáticos en el momento del diagnóstico. Un porcentaje alto, entre 30% a 80% de los pacientes, ya han progresado a cirrosis cuando son diagnosticados. En las mujeres jóvenes son frecuentes los trastornos menstruales. Muchos de los pacientes tienen evidencias de otros trastornos autoinmunes, como el síndrome de Sjögren, rectocolitis ulcerosa, artritis y anemia hemolítica autoinmune. Los hallazgos más frecuentes al examen físico inicial reportados en una serie de trabajos son: ictericia (48-86%), hepatomegalia (67-86%), esplenomegalia (49-54%), arañas vasculares (45-53%), acné (21%).

Puede resultar difícil diagnosticar la hepatitis autoinmune ya que no existe una prueba única, como sucede con los marcadores virales específicos, para cada virus hepatotrópico o con los anticuerpos antimitocondriales, los cuales son sensibles y específicos para la cirrosis biliar primaria. El Grupo Internacional de Estudio de la Hepatitis Autoinmune, reunido en 1992 (4), recomendó una serie de criterios para el diagnóstico, siendo los mismos revisados y actualizados en 1999 (5). De acuerdo con esta última revisión se considera como diagnóstico definitivo cuando un paciente de cualquier edad o sexo se presenta con las características que se consignan a continuación:

a) Bioquímica: cualquier anormalidad de las transaminasas, especialmente (pero no exclusivamente) si la fosfatasa alcalina no se encuentra marcadamente elevada y concentraciones séricas normales de alfa1-antitripsina, cobre y ceruloplasmina.

b) Inmunoglobulinas: globulinas séricas totales o gamma globulina o Inmunoglobulina G en concentraciones mayores de 1,5 veces el límite superior de lo normal.

c) Autoanticuerpos: seropositividad para antinucleares, anti-músculo liso o anti LKM-1 a títulos mayores de 1:80. Títulos menores (particularmente LKM.-1) pueden ser significativos en niños. Seronegatividad para anticuerpos antimitocondriales.

d) Marcadores virales: seronegatividad para infección presente con virus de la hepatitis A, B y C.

e) Otras etiologías: consumo promedio de alcohol menor a 25 gramos/día. No uso reciente de medicamentos hepatotóxicos.

f) Biopsia hepática: hepatitis de interfase (inflamación y necrosis de hepatocitos periportales con disrupción de la lámina limitante) de moderada a severa intensidad, con o sin hepatitis lobulillar. Sin lesión de conductos biliares, o granulomas bien definidos o de otros cambios prominentes sugestivos de otras etiologías.

La respuesta al tratamiento con corticosteroides puede apoyar un diagnóstico tentativo o pasar un diagnóstico de probable a definitivo (4,5). Así, pacientes que se presenten con cirrosis activa, sin la presencia de autoanticuerpos, son catalogados como cirrosis criptogénica y la respuesta al tratamiento con esteroides puede ser la única indicación de que la enfermedad de base es hepatitis autoinmune.

Sistema de puntaje para el diagnóstico
A fin de ayudar al diagnóstico en casos difíciles, o cuando se requiere una evaluación más objetiva, el grupo Internacional de Consenso para la Hepatitis Autoinmune diseñó un sistema de puntaje para ser utilizado junto con los criterios descriptivos ya mencionados(4,5). Consiste en darle un valor numérico, positivo o negativo, a una serie de rasgos clínicos, de laboratorio e histológicos, cuya suma permita establecer el diagnóstico como definitivo o probable (tabla 1).

Bioquímica
Las cifras de transaminasas reflejan el grado de actividad del proceso inflamatorio hepático y descienden rápidamente como respuesta al tratamiento con esteroides al igual que la bilirrubina. Los niveles de bilirrubina y fosfatasa alcalina se encuentran levemente elevados en el 80% de los pacientes. Valores de albúmina por debajo de 3 gr/dl se presenta en el 75% de los enfermos. Es común la hiperglobulinemia con cifras entre 3 y 6 gr/dl a expensas de la IgG y de tipo policlonal, si bien esto es un hallazgo frecuente, puede ocurrir hepatitis autoinmune con cifras normales de globulinas y posiblemente aun en presencia de hipoganmaglobulinemia .