Introducción

El síndrome de QT largo (SQTL) es una enfermedad familiar caracterizada por prolongación anormal de la repolarización que se representa electrocardiográficamente como prolongación del intervalo QT, que se acompaña de alto riesgo de taquiarritmias ventriculares malignas frecuentemente, pero, no siempre disparadas por situaciones de alto nivel adrenérgico como la actividad física y el stress emocional (1).

Historia

Langen y Nielsen reportaron en 1957 los primeros casos de sordera asociado con prolongación del QT y muerte súbita (2). Fraser y col (3) señalan que aparentemente los primeros casos de este síndrome de Lange-Nielsen fueron descritos por Meissner en 1956 (4) en un libro sobre "sordomudos", donde narra la historia de una joven niña sordomuda, que fue llamada ante el director de la escuela por una ofensa menor y cayó muerta instantáneamente. Los padres no se sorprendieron porque habían perdido otros 2 hijos sordomudos en situaciones de miedo y rabia. Romano en 1963 (5) reportó los primeros casos de arritmia ventricular asociado con QT largo sin sordera, lo cual los diferenciaba del síndrome de Lange-Nielsen. En 1964, Ward (6) reportó el caso de dos hermanos con síncope debido a fibrilación ventricular que mostraban prolongación anormal del intervalo QT. La madre aún cuando asintomática tenía también QT prolongado, con una hermana con historia de síncope y muerte súbita a la edad de 30 años.