Miocardiopatía Hipertrófica
La miocardiopatía
hipertrófica es una enfermedad del músculo cardíaco, no
inflamatoria, de naturaleza genética, con una etiopatogenia no totalmente
dilucidada, que presenta una gran variabilidad clínica, morfológica
y fisiopatológica y que si bien no es tan frecuente en la población
general como la miocardiopatía hipertensiva, es una causa importante
de muerte súbita en individuos jóvenes; pacientes en quienes,
esta enfermedad, puede evolucionar a insuficiencia cardiaca (10%) (31).
Las autopsias forenses ofrecen una muestra de análisis adecuada para
determinar su frecuencia en la población general (32); sin embargo, la
verdadera incidencia de esta miocardiopatía no es conocida debido a la
decreciente práctica de estos estudios y al subregistro en certificados
de defunción.
Desde el punto de vista morfológico, la miocardiopatía hipertrófica
se caracteriza por una hipertrofia cardiaca global más pronunciada y
evidente en el septum interventricular y paredes libres del ventrículo
izquierdo. El aumento del peso cardíaco está por encima de 100
a 200% sobre el normal, pudiendo alcanzar hasta 900gr., y la pared libre del
ventrículo izquierdo puede ser mayor de 2.0 cm de grosor (33).
Es de hacer notar que, aunque el corazón es muy grande, mantiene su forma
normal y raramente es de forma globosa; pero, en los corazones autopsiados,
los cuales muestran menores dimensiones, la cavidad ventricular está
disminuida (hipertrofia concéntrica).
La cardiomegalia de la miocardiopatía hipertrófica es la mayor
de todos los tipos de enfermedades del miocardio; en mayores de 20 años
puede alcanzar hasta un kilogramo de peso (34). Generalmente, existe desproporción
entre el grosor del septum interventricular y la pared libre del ventrículo
izquierdo. La pared ínfero lateral se mide entre los dos músculos
papilares y la relación es mayor de 1.3 +/-1.5 a 2.0cm. La asimetría
se localiza en la zona subaórtica, medio ventricular y apical o puede
envolver todo el septum y también extenderse a la pared antero septal
en su porción basal.
En los niños puede existir obstrucción del ventrículo derecho
en el tracto de salida; por otra parte, en algunos casos de adultos, el contacto
crónico de la valva antero medial de la mitral en el septum interventricular
causa un engrosamiento en la superficie ventricular de la valva y en el endocardio
subaórtico. Este último puede adoptar la forma de la valva (imagen
en espejo). Así, el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica
se hace por tres hallazgos morfológicos: la asimetría septal,
la placa fibrosa subaórtica septal, imagen de la valva antero medial,
y el desarreglo celular (35).
La hipertrofia asimétrica ha sido descrita, hace más de 50 años,
por una cantidad considerable de patólogos que Teare resumió en
su trabajo básico, donde reconoció una forma simétrica
de la enfermedad y describió el desarreglo celular característico
de esta miocardiopatía (36).
Merece especial atención, esta descripción del desarreglo celular,
el cual fue cuantificado y tipificado (37, 38) y aunque no es patognomónico
de la miocardiopatía hipertrófica, se considera bastante específico
(figura 5).
Igualmente, es importante hacer ver que esta afección miocárdica ha sido asociada a anomalías del aparato valvular mitral, especialmente al prolapso valvular, el cual se produce por la desproporción que existe entre la valva mitral y la cavidad ventricular pequeña. También, se han descrito anomalías congénitas de las valvas del aparato valvular mitral (39, 40).
