Discusión
El mesotelio peritoneal puede, en algunos casos, ser origen de lesiones poco frecuentes, ya sea de naturaleza benigna, maligna o limítrofe, que confunden al clínico al realizar el abordaje diagnóstico inicial de un tumor abdomino-pélvico. Una de estas raras neoplasias peritoneales es el mesotelioma quístico benigno, también conocido como "quiste de inclusión peritoneal", "mesotelioma quístico del peritoneo" y como "cistosis peritoneal papilar benigna"; también denominado "quiste peritoneal post-operatorio" por su antecedente con intervenciones quirúrgicas abdomino-pélvicas previas. Estas lesiones fueron descritas por primera vez por Plaut en 1928, hallándose un aproximado de 130 casos en mujeres y de 19 casos en hombres, reportados en la literatura mundial. Particularmente, es el primer caso presentado por el servicio de Cirugía I del Hospital Universitario de Caracas, aunque hay conocimiento de otros 2 casos inéditos descritos por la Sección de Ginecopatología del Instituto Anatomopatológico "Dr. O' Daly" adscrito a la Facultad de Medicina de la UCV.
El Mesotelioma Quístico Benigno es uno de los tumores más raros que se presentan dentro de las neoplasias relacionadas con la serosa peritoneal. (31) Se ha observado con mayor frecuencia en mujeres jóvenes con historia previa de cirugía pélvica o abdominal, como el caso de nuestra paciente y tal como se reporta en la literatura revisada (34). No obstante, se encuentran algunos casos descritos en pacientes masculinos , donde la patología maligna prevalece y el riesgo de recidiva es mayor, así como la probabilidad de malignización del mesotelioma quístico. (15)
Por otra parte, hay estudios, como el de Montero Martinez en España (27), donde relacionan al 31% de los pacientes a quienes se le diagnosticó Mesotelioma Maligno, en todas sus variedades (peritoneal, pleural, pericardio y el de la túnica vaginal (2)) con la "Exposición al Asbesto" (24). Sin embargo, no existen evidencias claras de esta asociación con la variedad Quística Benigna, y en ninguno de los casos revisados, ni en el caso presentado por nosotros, hay algún tipo de relación laboral o ambiental con el asbesto.
En cuanto a la clínica
presentada por los pacientes con Mesotelioma Benigno, hay muchos casos donde
el hallazgo es casual, ya sea por exámen clínico-ginecológico
de rutina o por evidencia radiológica-ecográfica sin ser relacionado
con ningún síntoma específico. En otros casos, como en
el nuestro, las pacientes consultan sólo por dolor pélvico crónico,
dolor abdominal, o por que han advertido sintomatogía inespecífica,
siendo evidente al tacto vaginal-rectal (26) la tumoración pélvico-abdominal
palpable (25). No obstante, la clínica es más florida al tratarse
de la variedad maligna peritoneal, donde hay estudios(28) que reportan en el
93% de los casos, el hallazgo de una tumoración pélvica o abdominal,
en un 73% se evidencia distensión abdominal, ascitis en un 60% de los
pacientes, dolor abdominal en un 40% y en todos los casos (Benignos y Malignos
: 100%) hay una moderada elevación del Marcador CA - 125 (10).
Los exámenes paraclínicos no son excluyentes para diferenciar
una tumoración peritoneal de otra, ya sea primaria o metastásica.
La bioquímica no está alterada en la mayoría de los casos,
y los estudios de imágenes (Ultrasonido-TAC) sólo detectan la
lesión quística abdomino-pélvica, pero no discriminan entre
un tumor y otro, así como lo demuestran las conclusiones de los trabajos
publicados por Ozgen (6) en Turkia y por Fukurama y cols.(31) en New York; justificando,
en todos los casos la necesidad de realizar una Laparotomía Exploradora
para obtener, finalmente, el diagnóstico diferencial definitivo. Sin
embargo, hay trabajos publicados, como los de Romero (22) (Houston) y Moriwaki
(14) (Japan) que describen hallazgos más relevantes para el abordaje
diagnóstico de estas lesiones a través de la Resonancia Magnética
Un avance importante en el abordaje clinico terapéutico y de seguimiento de estas neoplasias abdomino-pélvicas, es la correlación inmunohistoquímica en el diagnostico diferencial de los mesoteliomas con otros tumores peritoneales o pélvicos como los de ovario, por ejemplo (1). En este sentido, estudios , estadísticamente significativos , como el realizado por Davison (33), en donde se detectaron células malignas en liquido peritoneal a través de marcadores tumorales, asociando su presencia con un peor pronóstico. Así mismo, evaluaron la sensibilidad de 5 marcadores, donde el CA-125 obtuvo la mayor de ellas (88%), seguido de cerca de la BG8: 86%, del B72.3:79% y del BerEP4: 78% observando la menor sensibilidad en el ACE (antígeno Carcinoembrionario) con sólo un 26% de sensibilidad.
Por otra parte, se observó
que la sensibilidad para la detección de estos tumores aumenta de forma
considerable al realizar la determinación conjunta de algunos de ellos,
siendo la asociación de BG8+B72.3: 91%, BG8+Ber-EP4+B72.3: 95%. Por último,
observaron que los niveles de ACE y de CA-125 fueron limitados en la detección
de metástasis.
Otro trabajo, igualmente interesante, realizado por Ordoñez NG (4), planteó
la dificultad de realizar un adecuado diagnostico diferencial ante el hallazgo
de una masa abdomino-pélvica, concluyendo que la Calretinina, la Trombomodulina,
y la Keratina 5/6 eran los mejores marcadores para establecer la diferenciación
entre un mesotelioma maligno epitelial de un Carcinoma seroso-papilar de peritoneo,
mientras que el CA-125, la S-100, y ACE, mostraban muy poca especificidad para
establecer la diferenciación. Pero en casi todos los casos se encuentra
una afinidad inmunohistoquímica positiva de las células mesoteliales
a la Citokeratina, y a la vimentina, y negativa para el Factor VIII, siendo
éstas las bases para realizar el diagnóstico definitivo del tumor.
(34)
Una opción relevante para el manejo de los mesoteliomas, en especial
de la variedad maligna, esta esperanzada en la Quimioterapia, ya que estudios
recientes (Eltabbakh (28)) han reportado un aumento de la respuesta de un 30
a un 66,7%, usando la asociación de Paclitaxel/Cisplatino, con una toxicidad
tolerable y un aumento de la sobrevida de los pacientes. Asímismo, hay
estudios donde se ha confirmado la asociación del Cisplatino con un nuevo
quimioterápico: Gemcitabine (actualmente en Fase II) (3) donde en todos
los casos se observa un aumento de la sobrevida de los pacientes que reciben
terapia combinada con respecto al que se le realiza cirugía citorreductora
sóla.
Pero la mayoría de los estudios revisados convergen en que el mejor abordaje
diagnóstico-terapéutico lo aporta la exploración laparoscópica
(8), con su aproximación invasiva mínima, siendo ampliamente utilizada
por muchos autores para el tratamiento quirúrgico del mesotelioma quístico
benigno. (Navarra (16) y Ricci (21) en Italia). Inicialmente, se limitaba a
la aspiración del contenido quístico pero luego de evidenciar
el alto índice de recidiva, se optó por realizar la resección
completa del quiste, con una recurrencia menor.
No obstante, al excelente resultado del manejo quirúrgico del mesotelioma
benigno, hay trabajos norteamericanos (Letterie (20)) donde utilizaron análogos
de la GnRH para el tratamiento de estas lesiones con buenos resultados en el
control y manejo de los síntomas y del tamaño de los quistes,
induciendo un estado hipoestrogénico durante 6 meses. Estos resultados
sugieren que existe un mecanismo de alta sensibilidad hormonal del tumor. Otros,
como el publicado por Rosen (5) donde se utiliza el laser de titanio-fosfanil-fosfato
como tratamiento del mesotelioma quístico benigno; considerandose estas
como opciones terapéuticas para el manejo conservador de esta rara neoplasia,
en los casos donde haya contraindicación quirúrgica.
Afortunadamente, existen numerosos estudios de esta rara neoplasia que nos han
llevado a un mejor y más rápido diagnóstico de esta patología,
donde un adecuado abordaje clínico nos llevará a un acertado manejo
terapéutico con mínimos índices de recidiva para el tratamiento
definitivo de esta afección: su Exeresis quirúrgica.