Rabdomiosarcoma

En los niños, uno de los sarcomas de difícil diagnóstico, observado frecuentemente en la cabeza y el cuello, es el rabdomiosarcoma (RMS); es útil siempre hacer una coloración de PAS ( ácido periódico con el reactivo de Schiff ) para identificar el glicógeno en estos tumores. También ricos en glicógeno son los tumores neuroectodérmicos periféricos (PNET) y pueden ser histológicamente muy similares al RMS embrionario. Para el diagnóstico diferencial de estas lesiones, donde también se consideran los linfomas e infiltraciones leucémicas, siempre es útil el uso de marcadores de músculo esquelético (desmina) y pueden usarse también anticuerpos contra proteinas reguladoras de la miogénesis como la Miogenina y la MyoD1, las cuales utilizando recuperación de antígenos se demuestran en el núcleo (8,9,43). Se han descrito modificaciones del RMS después del tratamiento con quimioterapia cuando termina por transformarse en una neoplasia mejor diferenciada, y sobre algunas fallas en la quimioterapia del RMS, las cuales algunos han asociado a la presencia de la Glicopreteina P, que también puede ser demostrada por métodos inmunohistoquímicos (13). Hoy en día se sabe existe relación entre la resistencia del RMS al tratamiento quimioterapéutico y la presencia de canales de Calcio en las células neoplásicas, por lo que se han utilizado antagonistas del Calcio terapéuticamente para oponerse a estos efectos; por otra parte también se sabe que existen defectos genéticos del tipo de la Trisomía de los cromosomas 2 y 20 en el RMS y cada vez más se habla de los defectos genéticos en los tumores de partes blandas. Un aspecto importante derivado del análisis molecular de los RMS, se apoya en el hecho conocido de que el RMS alveolar tiene un peor pronóstico que el RMS embrionario, y esto coincide con la demostración de la translocación t( 2 ; 13 )(q35 ; q14 ) o la t( 1 ; 13 )(p36 ; q14 ) en la mayoría de los RMS alveolares y no en los embrionarios o fusocelulares (34).