Resultados

De un total de 430 TPB seleccionados, se estudiaron 115 TPB que fueron clasificados dentro de un grupo denominado Tumores de Partes Blandas Malignos de Células Redondas ( TPBMCR ) y los criterios utilizados para su diagnóstico han sido publicados previamente de manera general para el grupo de los TMCR (4). Estos tumores fueron los siguientes: 42 Sarcomas de Ewing, 18 Tumores Neuroectodérmicos Primitivos Periféricos, 17 Neuroblastomas, 32 Rabdomiosarcomas y 6 Tumores Desmoplásicos de Células Redondas con Diferenciación Divergente. Los resultados del estudio IHQ se muestran en las tablas que van del 1 al 5.

Caso NP 1011-2000 Niño de 4 años de edad con tumoración abdominal de un mes de evolución.

Comentarios: Es intervenido quirúrgicamente y se encuentra una tumoración adherida al retroperitoneo, se toma biopsia. El tumor forma islas de células con apariencia epitelioide y con abundante tejido conjuntivo alrededor. Se plantean diagnósticos como Tumor de Wilms, Neuroblastoma y Rabdomiosarcoma.Se observó positividad con Enolasa Neuronal Específica, con Antígeno de Membrana Epitelial (EMA), con Proteína S100 y Vimentina.

Diagnóstico: Tumor desmoplásico de células redondas intrabdominal con diferenciación divergente.

Caso NP 487 – 2000 Mujer de 24 años con tumor en parrilla costal derecha que ha sido diagnosticado como Linfoma No Hodgkin de células pequeñas hendidas.

Comentarios: El estudio inmunohistoquímico demostró negatividad para el antígeno Leucocitario común (CD45) y positividad para CD99 en la membrana de las células neoplásicas. Debe descartarse la posibilidad de un Linfoma Linfoblástico practicando el estudio por IHQ de TdT y con marcadores de linfocitos B y T para demostrar que el inmunomarcaje con CD99 corresponde a un PNET, en particular en este caso donde solo la Sinaptofisina y no la Enolasa Neuronal Específica fue positiva. Esta neoplasia puede corresponder a el llamado Tumor de Askin.

Diagnóstico: Tumor neuroectodérmico primitivo periférico ( pnet )

Caso NP 959-2000 Niño de 3 años de edad con tumor toráxico izquierdo.

Comentarios: La biopsia es diagnosticada como tumor maligno de células redondas.El inmunomarcaje con Desmina y Vimentina confirman la impresión diagnóstica de Rabdomiosarcoma. Se pudieran usar igualmente HHF35 o con mejores resultados el anticuerpo Myo-D1 que mostraría inmunomarcaje nuclear.

Diagnóstico: Rabdomiosarcoma alveolar

Los TPB que no tenían apariencia de TMCR se agruparon en diversas categorías que se indican en las tablas que vienen a continuación desde la 6 hasta la 21.

Inicialmente se presentan 10 casos de Sarcoma Sinovial, 8 monofásicos y 2 bifásicos (tabla 6) y en las tablas 7 y 8, se muestran dos casos de Sarcoma Epitelioide y 3 de Sarcoma Alveolar de Partes Blandas. En la discusión se señalan detalles sobre el diagnóstico por IHQ de estas neoplasias.

Caso NP 233-2003 Hombre joven de 17 años con una lesión supraglótica

Comentarios: Es intervenido y el aspecto histológico de una tumoración blanco grisacea es controversial. El tumor muestra una apariencia predominantemente fusocelular, pero se observan algunas zonas con un epitelio cúbico o cilíndrico simple.Los estudios de IHQ demostraron positividad con EMA en áreas de aspecto francamente epitelial e igualmente se pudo demostrar inmunomarcaje para la Queratina AE1/AE3, para la Vimentina y EMA en las áreas fusocelulares.

Diagnóstico: Sarcoma sinovial bifásico

Caso NP 173-2003 Mujer de 62 años con tumoración en el cuello, que compromete la glándula tiroides.

Comentarios: Se piensa en un tumor tiroideo. La apariencia histológica es de una tumor con delicados tractos que forman alvéolos llenos de células eosinofílicas, algunas de apariencia rabdoide.Los estudios de IHQ en este caso demostraron que la Proteína S100, la Actina Muscular Específica, la Vimentina y focalmente la Desmina fueron todas positivas. El diagnóstico se confirmó por la reacción de Schiff positiva en gránulos citoplasmáticos que demuestran los cristaloides presentes en él

Diagnóstico: Sarcoma alveolar de partes blandas.

A continuación en la tabla 9, se demuestran 37 casos de tumores vasculares: 15 casos de sarcoma de Kaposi y diversos hemangioendoteliomas, angiosarcomas y hemangiomas, algunos de ellos con características epitelioides. En la discusión de los resultados se examinan diversos aspectos sobre el diagnóstico por IHQ de estas neoplasias.

Caso NP 920-2003 Paciente de 30 años con múltiples lesiones nodulares en miembros inferiores, algunas de ellas ulceradas.

Comentarios: La apariencia histológica de nódulos con algunas mitosis atípicas hace pensar en Sarcoma Epitelioide, pero la IHQ solo muestra CD34 en los vasos y no hay marcadores epiteliales presentes.Esta neoplasia vascular de malignidad intermedia presenta un elevado índice mitósico por lo que su comportamiento biológico puede ser similar al de un angiosarcoma.

Diagnóstico: Hemangioendotelioma epitelioide

En la tabla 10 se muestran: un Dermatofibroma, 14 casos de Dermatofibrosarcoma Protúberans (DFSP) y se incluye un Fibroxantoma Atípico, por ser como el DFSP, un tumor fibrohisticítico de malignidad intermedia. En la tabla 11 se muestran 4 casos de lesiones pseudotumorales de partes blandas, los pseudotumores inflamatorios.

Se estudiaron con IHQ 4 casos de pseudotumores inflamatorios que se muestran en la tabla 11.

En la tabla 12 se incluyen 23 Fibrosarcomas: 5 de bajo grado de malignidad y uno de alto grado. Se señalan igualmente 17 casos de Fibromatosis de diferentes tipo, infantil, mesentérica, músculo aponeurótica, 2 casos diagnosticados como Miofibromatosis infantil, 2 casos de Fasciitis Nodular y un caso de Tumor Miofibroblástico Inflamatorio,

En la tabla 13 se muestran 36 casos de Leiomiosarcoma, 4 casos de Tumor Glómico y 7 casos diagnosticados como Leiomioma.

Se presentan en la tabla 14 diez casos de Tumor Fibroso Solitario.

Dentro de los tumores fibrohisticíticos malignos, se presenta la tabla 15 con 17 casos de sarcomas catalogados como de Alto Grado, uno de ellos un Osteosarcoma extresquelético, otro de los casos fue un sarcoma del estroma endometrial. En la tabla 16 se continúan mostrando TPB malignos; dos casos de Tumor Maligno de Células Gigantes de Partes Blandas y un caso diagnosticado como Tumor Mixoide de Origen Fibroblástico junto a 27 casos de Fibrohistiocitoma Maligno.

La tabla 17 muestra 20 casos de Tumores Malignos de la Vaina de los Nervios Periféricos sobre los cuales se discute en el trabajo sobre la importancia de la IHQ en su pronóstico y en la tabla 18, se señalan tres casos de Melanoma de Partes Blandas o Sarcoma de Células Claras de la Vaina tendinosa.

Caso NP 1000-2000 Hombre de 55 años con tumor de células fusiformes en la región cervical

Comentarios: Este caso muestra una histología con áreas de células fusiformes y áreas epitelioides que por sus atipias y figuras mitósicas señalan la malignidad del tumor. Con el reactivo de Schiff (PAS ) se observa metacromasia en las membranas basales que circunscriben muchas de las células neoplásicas. Se plantea el diagnóstico de Leiomiosarcoma, Fibrosarcoma, sarcoma sinovial o de un tumor maligno de estirpe nerviosa lo cual es sugerido por el PAS.
Los resultados con Actina demuestran que la positividad se limita a las paredes vasculares, la Proteína S100 muestra marcaje nuclear y citoplasmático y la Vimentina inmunomarca el citoplasma de muchas células.

Diagnóstico: Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos

Caso NP 904-2000 Hombre de 48 años con tumoración de partes blandas en el muslo derecho.

Comentarios: Que fue resecado y se presenta meses después con tumoración en la pelvis con células redondas de apariencia clara, que se diagnostica como Neuroblastoma, sarcoma de Ewing, Linfoma y Neuroepitelioma Periférico. Se muestra el inmunomarcaje para la Proteína S100 y la Vimentina, también se detectó HMB45 en forma granular en el citoplasma y estos anticuerpos sumados a la apariencia organoide que realza el PAS y la presencia de nucléolos en las células neoplásicas hacen el diagnóstico.

Diagnóstico: Sarcoma de células claras de la vaina de los tendones ( Melanoma de partes blandas )

Se presentan en la tabla 19, los Tumores del Estroma Gastrointestinal (GIST en inglés) y en la discusión de los resultados se actualizará la importancia de los estudios de IHQ y del uso del anticuerpo CD117 en estas neoplasias.

Caso NP 469-2003 Hombre de 88 años con tumor gástrico

Comentarios: El tumor se encuentra en la pared del estómago y es firme e hialino con una apariencia histológica fusocelular. La positividad para CD34 y para CD117 ( c-kit ) hacen el diagnóstico.

Diagnóstico: Tumor del estroma gastrointestinal, c-KIT +

Se presentan en las tablas 20 y 21 una serie de tumores de tejido Adiposo, de cartílago y de Mixomas, todos estudiados con IHQ los cuales solo se comentan colateralmente en este trabajo. Detalles sobre el diagnóstico por IHQ han sido publicados recientemente por el laboratorio de Patología Molecular NOVAPATH (9) y serán de nuevo examinados en una próxima publicación.