• En las aurículas
• En los ventrículos
• Manifestaciones hemodinámicas en las grandes arterias

En las aurículas

1. En la sobrecarga de volumen, se observa crecimiento de la aurícula y su correspondiente orejuela. La aurícula derecha está aumentada de tamaño en: a) Las comunicaciones interauriculares (CIA) (Fig.2.3.1.1-1), en las cuales, el crecimiento de la aurícula derecha guarda usualmente relación con el tamaño del defecto, excepto en la aurícula única donde se esperaría un crecimiento importante de la "aurícula derecha" (porción derecha de la aurícula única, en el situs solitus). Otras caracteristicas del aspecto externo en los otros tipos de CIA, serán vistas en el Capítulo 14. b) En el DVPAT, la aurícula derecha está importantemente aumentada de tamaño. El tipo de drenaje venoso pulmonar anormal, se determina además por las características señaladas (Diagnóstico de las malformaciones asociadas y 12.1.1). En el DVPAP, el crecimiento de la aurícula derecha es menos notorio que en el DVPAT, dependiendo en parte del tamaño del defecto interauricular. c) En la insuficiencia tricuspídea, la aurícula derecha, puede estar importantemente dilatada dependiendo de la magnitud de la regurgitación. Se puede encontrar como malformación aislada, aunque es excepcionalmente rara. Lo frecuente, es cuando está asociada a otros defectos: ostium primum + hendidura de la tricúspide (15.1.3), en algunas estenosis tricuspídeas congénitas (16.1.1.2 y 16.1.1.3), en ciertos tipos de Enfermedad de Ebstein (16.1.3), en la agenesia de las valvas de la tricúspide ("unguarded" tricuspid orifice)16 , en el prolapso de la tricúspide (16.1.6.1) y en las etapas evolutivas finales de la hipertensión intraventricular derecha (estenosis pulmonar valvular ó hipertensión pulmonar severas). Existen muy raros casos de dilatación idiopática de la aurícula derecha17. d) En la comunicación ventrículo izquierdo-aurícula derecha18 (15.1.5). en estos, la aurícula derecha está particularmente dilatada. e) La desembocadura anómala de una arteria coronaria generalmente la derecha ó una de sus ramas en la aurícula derecha ó en el seno coronario, así como la ruptura de un aneurisma congénito del seno de Valsalva en la aurícula derecha. Otros caracteres patológicos propios de cada malformación, serán vistos a propósito de los ventrículos (En los ventrículos) y grandes arterias (Manifestaciones hemodinámicas en las grandes arterias).

2. Las manifestaciones patológicas de aumento de presión de la aurícula derecha, son mas difíciles de reconocer solo por el crecimiento de ésta; es fundamental interpretarlo en función del resto de las estructuras. Se encuentra evidencia de aumento de presión en la aurícula derecha, en los casos donde el paso de sangre de la aurícula hacia el ventrículo respectivo está dificultado lo cual se acentúa particularmente en el momento de la sístole auricular, tal como sucede en: a) Estenosis tricuspídeas congénitas especialmente cuando la comunicación interauricular es pequeña ó hay orificio oval permeable (OOP). La aurícula derecha además está hipertrófica lo cual exteriormente se puede inferir por la apariencia convexa de la aurícula. b) Atresia tricuspídea: en éstos casos el diagnóstico es fácil de establecer pues el surco atrioventricular correspondiente es muy marcado (Fig. 2.3.1.2-1); el grado de hipertrofia de la aurícula derecha guarda relación con el tamaño de la comunicación interauricular. Cuando ésta es pequeña, o se trata de un OOP, la aurícula está dilatada e hipertrofica. Cuando el defecto interauricular es grande, la aurícula derecha, generalmente no está aumentada, en estos la sobrecarga de presión en vida del paciente no es importante19, por lo cual no hay exigencia tampoco para la hipertrofia . c) En los casos de hipertensión intraventricular derecha importante ya sea por obstrucción a la salida del ventrículo derecho (cualquier variedad de estenosis pulmonar) ó por hipertensión arterial pulmonar, la hipertrofia de las paredes del ventrículo derecho, constituye, en vida del paciente, un obstáculo al vaciamiento de la aurícula derecha.

3. El crecimiento de la aurícula derecha por sobrecarga mixta (presión y volumen), se reconoce por el aumento importante de tamaño de la misma y por alteraciones del tamaño y forma de los ventrículos que mas adelante analizaremos (2.3.2). a) En las malformaciones con cortocircuito por encima del plano atrioventricular (CIA, DVPAP y DVPAT) se presenta insuficiencia cardíaca derecha y/ó hipertensión pulmonar en forma temprana ó tardía según la malformación, lo cual determina dilatación del anillo tricuspídeo y regurgitación desde el ventrículo derecho hacia la aurícula derecha con la consiguiente sobrecarga de ésta última. b) En la estenosis pulmonar valvular apretada, en fase tardía, puede aparecer dilatación del ventrículo derecho por insuficiencia del mismo y consecuentemente, dilatación de la aurícula derecha; en éstos casos la insuficiencia tricuspídea, por dilatación del anillo y falta de coaptación de las valvas es lo usual, lo cual contribuye a la regurgitación y por consiguiente a la dilatación de la aurícula derecha. c) En algunas variedades anatómicas de enfermedad de Ebstein (16.1.3.2) en las cuales hay estenosis e insuficiencia del orificio tricuspídeo. En ésta malformación y en los casos muy raros de enfermedad de Ühl20, la aurícula derecha presenta dilatación muy severa, casi aneurismática.

4. La sobrecarga de volumen de la aurícula izquierda, se manifiesta en el aspecto exterior , por aumento del tamaño de la misma. La orejuela izquierda muestra realmente, mas alargamiento que dilatación. La magnitud del agrandamiento de la aurícula izquierda, depende del volumen de sangre que maneja, el cual a su vez está en relación con el tamaño del defecto. Las malformaciones que producen sobrecarga de volumen, son: a) los cortocircuitos arterio-venosos a nivel del plano atrioventricular y por debajo del mismo. a.1) Los cortocircuitos arterio-venosos a nivel del plano atrioventricular son fundamentalmente, el ostium primum asociado a hendidura de la válvula mitral (15.1.2) en el cual el cortocircuito está por encima del plano atrioventricular, pero existe insuficiencia mitral, la cual produce dilatación de la aurícula y ventrículo izquierdos. En éstos casos, además, existe crecimiento de la aurícula y ventrículo derechos por estar el cortocircuito situado por encima del plano atrioventricular. a.2) En el defecto del canal atrioventricular de la variedad completa (AVC) hay también crecimiento importante y precoz de las cuatro cavidades cardíacas. La válvula atrioven tricular única determina en casi todos los casos insuficiencia importante de la misma (15.1.4). a.3) En la variedad llamada "transicional" de los defectos del canal AV21 (15.1.3), la cual es muy rara, así como en la comunicación interventricular grande, basal medio-posterior22 ó tipo canal AV (15.1.6) las cuatro cavidades, en forma similar están aumentadas. b) En los cortocircuitos por debajo del plano atrioventricular: b.1) comunicación interventricular aislada, b.2) asociada a insuficiencia valvular aórtica, b.3) ventana aorto-pulmonar (en sus etapas iniciales), b.4) persistencia del conducto arterioso, b.5) tronco comun en algunas de sus variedades y en etapas precoces de su evolución. En b.1, b.2, y b.4 el crecimiento de las cavidades derechas, es relativamente tardío, dependiente del tamaño del defecto, presencia de hipertensión pulmonar y/ó insuficiencia cardíaca congestiva (ver capítulos correspondientes). c) En la insuficiencia mitral congénita (16.1.6): c.1) hendidura aislada de la válvula mitral, la cual cuando es importante, puede producir una dilatación significativa de la aurícula y ventrículo izquierdos. c.2) En ciertos prolapsos de la válvula mitral con insuficiencia severa de la misma. d) En el aneurisma del seno de Valsalva roto en aurícula izquierda y ciertas "fístulas" coronarias drenando en esa cavidad23,24. En éstas, el ventrículo izquierdo presenta también sobrecarga de volumen, dependiendo de la magnitud del cortocircuito arterio-arterial. e) La dilatación idiopática de la aurícula izquierda, es una malformación muy rara25, en la cual sólo esta cavidad está aumentada de tamaño. f) la insuficiencia mitral secundaria a la dilatación del anillo mitral como consecuencia de la insuficiencia ventricular izquierda, es bastante frecuente. g) En los raros casos de drenaje de la vena cava superior izquierda directamente a la aurícula izquierda26.

5. En las sobrecargas de presión de la aurícula izquierda, es dificil inicialmente reconocer el crecimiento de la aurícula, la cual puede presentar aumento de la presión sistólica (onda "a" en el trazado de presión) sin aumento demostrable del tamaño. La repercusión hemodinámica sobre la aurícula izquierda, es variable: a) en ciertos tipos anatómicos de estenosis mitral congénita27, de la variedad anillo normal y valvas soldadas, se encuentran dilatación e hipertrofia de la aurícula izquierda. b) en las hipertrofias ventriculares izquierdas severas (estenosis aórticas, coartaciones de la aorta, miocardiopatia hipertrófica, etc.) la aurícula izquierda presenta grados variables de sobrecarga de presión que la hacen aumentar de tamaño en proporción a la disminución de la distensibilidad del ventrículo izquierdo. c) En la mayoría de las variedades anatómicas de estenosis mitral congénita (16.1.4.2) y en las atresias de la válvula mitral (16.1.5.2) a pesar de haber sobrecarga de presión en ésta cavidad, la aurícula izquierda usualmente está "hipoplásica". d) En el cor triatriatum (24.1) se puede ver crecimiento de la aurícula izquierda, es decir, de la porción ó compartimiento superior a la membrana que divide a la aurícula izquierda, la cual puede presentar sobrecarga de presión cuando el orificio de la membrana que comunica la porción superior e inferior de la aurícula izquierda, es pequeño y no hay defecto interauricular, en otros casos la aurícula es de tamaño normal. En éstas malformaciones existe además crecimiento de la aurícula y ventrículo derechos por sobrecarga de presión. El ventrículo izquierdo es a menudo extremadamente pequeño ó hipoplásico, en los casos de estenosis ó atresia mitral.

6. Las sobrecargas mixtas de la aurícula izquierda, se manifiestan en el aspecto externo del corazón, por crecimiento de ésta aurícula. No hay ninguna característica especial que permita identificarlas. Es la observación del resto de las estructuras, lo que permite su análisis. Ejemplos de las mismas son: a) En las malformaciones valvulares aórticas (estenosis, insuficiencia ó ambas) en etapas avanzadas cuando aparece la insuficiencia ventricular izquierda. b) En etapas avanzadas de la insuficiencia mitral, cuando el ventrículo izquierdo muy dilatado hace insuficiencia y aumenta la presión diastólica final de éste, lo cual se traduce por dificultad en el vaciamiento de la aurícula izquierda durante la diástole ventricular, produciéndose sobrecarga mixta. c) En algunas etapas evolutivas de la coartación aórtica aislada ó asociada a patología mitral y/ó valvular aórtica.

En clínica, el diagnóstico de crecimiento de las aurículas no ofrece dificultades. En los RX se evidencia fácilmente y en el ECG se puede además, diferenciar el tipo de sobrecarga. Estos estudios permiten la mayor parte de las veces, diagnosticar el tipo de malformación (p.ej. en el DVPAT, la imagen en "8" en la placa simple de tórax en posición frontal lo identifica). El ecocardiograma es también fundamental para el diagnóstico en éstos casos.

En los ventrículos

La ubicación del borde anterior del septum interventricular, externamente, está definido por el trayecto de la arteria coronaria descendente anterior (DA), la cual, cuando está desplazada hacia la izquierda (en el situs solitus y concordancia atrioventricular) indica crecimiento del ventrículo derecho (Fig.2.3.2-1). El desplazamiento hacia la derecha de ésta coronaria, indica crecimiento del ventrículo izquierdo (Fig.2.3.2.-2). En el crecimiento mixto (ventrículos derecho e izquierdo), la DA puede ser mas ó menos central ó desplazarse hacia uno de los dos lados cuando predomina uno u otro ventrículo.

1. En la sobrecarga de volumen del ventriculo derecho hay dilatación predominante de éste ventrículo la cual se manifiesta en el aspecto exterior, por el mencionado desplazamiento hacia la izquierda de la DA . Además, hay rotación horaria del corazón sobre el eje longitudinal con abombamiento y flacidez del ventrículo derecho, desplazamiento mas ó menos importante del ventrículo izquierdo hacia la izquierda y atrás. Se encuentra este tipo de sobrecarga en los casos donde hubo corto-circuito arteriovenoso por encima del plano atrioventricular tales como: a) Comunicación interauricular en cualquiera de sus variedades, en el DVPAP y DVPAT. b) Anomalías de desembocadura de las arterias coronarias (usualmente la derecha) en aurícula derecha ó en seno coronario. c) Insuficiencia tricuspídea congénita (16.1.6.1). d) En la enfermedad de Ühl donde además de la severa dilatación del ventrículo derecho, hay disminución marcada del grosor de la pared ("parchment right ventricle"20 (24.1). e) La insuficiencia valvular pulmonar usualmente es por agenesia parcial ó total de las sigmoideas.

2. La sobrecarga de presión del ventrículo derecho, se reconoce por discreto desplazamiento de la DA, convexidad marcada de la región infundibular (tracto de salida) en contraste con el resto del ventrículo. Esta región abomba y es de consistencia dura lo cual es un signo indirecto de la hipertrofia de la región. Este tipo de hipertrofia se encuentra en las siguientes afecciones: a) obstrucción a la salida del ventrículo derecho: a.1) estenosis pulmonar valvular, en estos se observa externamente, un surco mas ó menos importante, circular, a nivel del anillo valvular pulmonar, que sugiere la constricción de la válvula. (Fig.2.3.2.2.-1). a.2) Estenosis subvalvular pulmonar, la cual es frecuente como "hipertrofia reaccional" a la anterior, pero hay casos raros de estenosis localizada y única en esa región (19.2.1) ó como sucede en algunos casos de tetralogía de Fallot en los cuales la estenosis valvular es muy discreta ó inexistente y hay estrechez del infundíbulo casi ó exclusivamente (20.1.1.2). a.3) La estenosis "subinfundibular" del ventrículo derecho (19.2.1) son malformaciones del músculo ventricular que se localizan en cualquier sitio entre el apex del ventrículo derecho y el borde inferior de la cresta supraventricular. a.4) La estenosis supravalvular de la arteria pulmonar es rara, es mas frecuente las a.5) estenosis de rama de la arteria pulmonar y/ó estenosis periféricas de las mismas (19.1.1.2.), las cuales producen sobrecarga de presión del ventrículo derecho y mas específicamente de su cámara de salida. b) La hipertensión pul- monar idiopática ó la secundaria, produce hipertrofia del ventrículo derecho, inicialmente mas acentuada en la cámara de salida, región infundibular, la cual es progresiva, tiene las mismas caracteristicas anotadas anteriormente (2.), pero no se observa "constricción" externa del anillo valvular pulmonar, sino dilatación de éste. En la hipertensión pulmonar idiopática, la hipertrofia se inicia en la cámara de salida del ventrículo derecho y secundariamente pasa al resto de las paredes ventriculares. Finalmente, la aurícula derecha aumenta: hipertrofia y dilatación (Manifestaciones hemodinámicas en las grandes arterias). La aurícula y ventrículo izquierdos son normales. Por razones hemodinámicas, bioquímicas, etc., y con el concurso del tiempo, la hipertrofia de la cámara de salida del ventrículo derecho, aumenta, se hace general a todo el ventrículo y finalmente aparece la dilatación por sobrecarga de volumen (1.) al iniciarse la insuficiencia ventricular derecha. c) En algunas variedades anatómicas de tetralogia de Fallot con "hipoplasia" del infundíbulo que presentan la luz muy estrecha, pero las paredes muy engrosadas, a las cuales se suma por aposición la cresta supraventricular horizontal y desplazada hacia adelante, formándose así una gruesa masa muscular en la región infundibular que produce los mismos caracteres anotados anteriormente (2.). d) La sobrecarga de presión del ventrículo derecho adopta caracteres patológicos diferentes cuando es debida a hipertensión venocapilar

3. Las sobrecargas mixtas del ventrículo derecho, se presentan en dos sentidos opuestos: a partir de una sobrecarga de presión que a la larga hace insuficiencia ventricular derecha (1.) ó a partir de una sobrecarga de volumen que desarrolla precoz ó tardíamente una sobrecarga de presión por la hipertensión pulmonar secundaria. En el primer caso al comienzo se encuentra solo convexidad a nivel de la cámara de salida del ventrículo derecho (sobrecarga de presión) y posteriormente hipertrofia y dilatación del resto del ventrículo. En el segundo caso los datos de sobrecarga de volumen son notorios desde el comienzo: dilatación de aurícula y ventrículo derechos y progresivamente aparecen los signos de hipertrofia de la cámara de salida del ventrículo derecho (convexidad externa de esa zona), cuando la hipertensión pulmonar está presente. Así que dependiendo del momento cuando se hace el estudio necrópsico, es posible inferir con aproximación, en que etapa hemodinámica se encontraba un caso determinado, según el predominio de unos u otros de los signos patológicos de sobrecarga mixta del ventrículo derecho. Esta inferencia se obtuvo por lo demás, por correlaciones clinico-patológicas y hemodinamicas con biopsia de los pequeños vasos pulmonares28-30.

4. En ciertos casos, hay "hipoplasia" del ventrículo derecho, lo cual se reconoce por el aspecto exterior, por un desplazamiento importante de la coronaria descendente anterior hacia la derecha con una disminución marcada de la superficie externa del ventrículo. En éstos, el ventrículo izquierdo está siempre aumentado de tamaño. El surco atrioventricular derecho, es pronunciado y se manifiesta por un hendidura mas o menos profunda. Las diferentes patologías donde se observa la hipoplasia ventricular derecha son: a) La atresia de la válvula tricúspide (16.1.2), b) La estenosis tricuspídea congénita, se acompaña además de la disminución del área del ventrículo derecho, de hipertrofia severa de la pared la cual se evidencia por convexidad externa importante especialmente en la región infundibular. (Fig. 2.3.2.4-1). c) En algunos casos la hipoplasia del ventrículo derecho no está asociada a problemas de la tricuspíde como los descritos anteriormente, ocurre como una malformación aislada ó formando parte de defectos independientes.

5. Las sobrecargas de volumen del ventrículo izquierdo se manifiestan en el aspecto exterior del corazón, por el desplazamiento extremo de la coronaria descendente anterior hacia la derecha y agrandamiento global del ventrículo izquierdo. El corazón presenta rotación antihoraria sobre el eje longuitudinal, por lo cual la superficie anterior del ventrículo izquierdo, ocupa una porción importante de la cara anterior. Estas morfologías están estrechamente relacionadas con lo visto a propósito de la aurícula izquierda (En las aurículas) pues el crecimiento del ventrículo izquierdo, está intimamente relacionado con los cambios morfológicos de la misma. En casos de crecimiento (dilatación) inicial del ventrículo izquierdo, p.ej. en la insuficiencia aórtica, la aurícula izquierda puede estar normal ó poco dilatada. Cuando el crecimiento inicial es de la aurícula izquierda por recibir un volumen mayor de sangre por las venas pulmonares, p.ej. en los cortocircuitos arterio-venosos por debajo del plano atrioventricular, la sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo es inmediata, pero el aumento de tamaño del mismo puede seguir al aumento de la aurícula izquierda. Las causas de crecimiento del ventrículo izquierdo por sobrecarga de volumen son variadas, las podemos sistematizar en: a) cortocircuitos arterio-venosos por debajo del plano atrioventricular: tales como la comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso, etapas tempranas de la ventana aorto-pulmonar y de ciertos tipos de tronco común y otras, en las cuales hay un aumento importante de la circulación pulmonar y por ende del retorno venoso a la aurícula y ventrículo izquierdos. b) La insuficiencia aórtica congénita, la cual como fenómeno aislado es rara, pero se observa acompañando algunos casos de aorta bivalva, como complicación de la endocarditis infecciosa en una lesión congénita aórtica previa ó iatrogénica (postoperatorio de la valvulotomia aórtica. La comunicación interventricular supracristal ó interinfundibular, presenta en su evolución, casi siempre en forma tardía, insuficiencia sigmoidea aórtica (17.1.1.1.). c) Los cortocircuitos arterio-venosos a nivel del plano atrioventricular presentan sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo junto con alteraciones anatómicas y hemodinámicas de otras estructuras. Como se dijo a propósito de la aurícula izquierda y de los ventrículos (En las auriculas), todos los defectos del canal atrioventricular originan sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo. d) La insuficiencia mitral aislada (En las auriculas). e) Las anomalías de desembocadura ("fístulas") de las arterias coronarias en cavidades derechas, sobrecargan al ventrículo izquierdo por aumento de la circulación pulmonar (23.3), en igual forma la ruptura de un aneurisma del seno de Valsalva congénito en cualquiera de las cavidades derechas (En las auriculas). f) Mas raros aun, son las anomalias de desembocadura de la coronaria izquierda ó una de sus ramas así como la ruptura de un aneurisma congénito del seno de Valsalva en cualquiera de las cavidades izquierdas31,32, constituyendo cortocircuitos arterio-arteriales. g) Las miocardiopatías "congénitas"33,34 del tipo de la miocardiopatía dilatada presenta usualmente dilatación global del corazón y en la fibroelastosis endocárdica la dilatación es casi siempre, solo de las cavidades izquierdas. h) La insuficiencia ventricular izquierda secundaria a cualquiera de las causas enumeradas, produce un crecimiento aún mas importante.

6. En las sobrecargas de presión del ventrículo izquierdo, el desplazamiento de la coronaria descendente anterior hacia la derecha, es menos notorio y contrasta con la superficie externa del ventrículo que es convexa en forma difusa (Fig.2.3.2.6.-1) y su consistencia aumentada lo cual se debe en parte a la hipertrofia importante de las paredes. Con la evolución y en tiempo variable, dependiendo de la índole e importancia de la malformación, aparecen alteraciones anatómicas en el resto de las cavidades. Las sobrecargas de presión del ventrículo izquierdo se encuentran en las siguientes situaciones: a) La estenosis aórtica congénita en cualquiera de sus variedades: valvular, supravalvular y subvalvular (19.3). b) En la coartación aórtica como defecto principal (21.2). c) En ciertas miocardiopatías "congénitas" como la miocardiopatia hipertrófica, obstructiva ó no obstructiva35,36.

7. En las sobrecargas mixtas se observa externamente, crecimiento del ventrículo izquierdo en mayor proporción que en la anterior (6.), la coronaria descendente anterior está mas desplazada hacia la derecha y hay rotación antihoraria del corazón sobre su eje longuitudinal, así que el ventrículo izquierdo ocupa una mayor área de la cara anterior del corazón. Esto depende en gran parte de la magnitud de las lesiones que incrementan el volumen del ventrículo izquierdo. Se encuentran en diferentes malformaciones: a) estenosis aórtica complicada con insuficiencia de cualquier etiología como se vió anteriormente (5.), a.1) en la estenosis aórtica de larga evolución en la cual el ventrículo izquierdo se hace insuficiente. b) insuficiencia mitral asociada a estenosis aórtica. b.1) insuficiencia mitral complicando a la coartación aórtica, b.2) ruptura de una cuerda tendínea de la válvula mitral como complicación de la valvuloplastia aórtica con balón en las cuales sucede dilatación aguda del ventrículo izquierdo. c) el conducto arterioso persistente asociado a estenosis aórtica.

8. En la "hipoplasia" del ventrículo izquierdo, se observa externamente, una disminución marcada del área externa de dicho ventrículo, el desplazamiento de la coronaria descendente anterior es muy marcado hacia la izquierda, la superficie anterior del corazón está ocupada en casi su totalidad por el ventrículo derecho. La aurícula izquierda está generalmente disminuida ("hipoplásica") y la aurícula derecha dilatada. Como hecho aislado, la hipoplasia del ventrículo izquierdo, es excepcional; generalmente forma parte de un conjunto de malformaciones que se conocen con el nombre de "hipoplasia del corazón izquierdo"37 en el cual se encuentra: estenosis ó atresia mitral con estenosis ó atresia aórtica, coartación aórtica, persistencia del conducto arterioso, etc. (16.1.4 y 16.1.5).

El reconocimiento clínico de las sobrecargas ventriculares, es relativamente sencillo con los datos clínicos, radiológicos, electro y ecocardiográficos y confirmados por el estudio angiocardiográfico; en lo cual se insistirá a propósito de cada una de dichas malformaciones.

Manifestaciones hermodinámicas en las grandes arterias

Las grandes arterias (pulmonar y aorta), presen tan modificaciones variadas de acuerdo al tipo de alteración hemodinámica que ocurre en el corazón ó en ellas mismas por malformaciones cardiovasculares.

1. Arteria pulmonar. Las alteraciones de ésta arteria, se observan según el tipo de malformación cardiovascular y sus caracteres hemodinámicos: la arteria puede ser de calibre normal, hipoplásica ó dilatada. Estas 3 posibilidades son independientes de las morfologías troncoconales (con dos arterias) que pueden presentarse. Nos referimos primero a su emergencia del ventrículo anatómicamente derecho. a) Cuando la arteria pulmonar es de calibre normal38, pueden haber alteraciones hemodinámicas discretas que no repercuten en el calibre de éste vaso ó simplemente, la arteria pulmonar no está involucrada en el problema. b) La hipoplasia es la disminución uniforme del calibre del tronco de la arteria pulmonar ó de sus ramas. En algunos casos, la hipoplasia es sólo del tronco de la arteria pero no de sus ramas, debido a que el origen embriológico de las ramas de la arteria pulmonar (6o arco aórtico) es diferente al del tronco; otras veces la explicación de ésta diferencia de calibre, estriba en la presencia de un conducto arterioso persistente que dilata una ó ambas ramas ó el antecedente de una anastomosis quirúrgica. Usualmente la hipoplasia es secundaria a la severa disminución del volumen de sangre que circula por el vaso. Cuando está hipoplásica, existen las siguientes posibilidades: b.1) Estenosis muy severa (puntiforme) ó atresia de la arteria pulmonar, significando con éste término, cualquier tipo de interrupción anatómica entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar (19.1.1., 19.1.2. y 19.2.1.). b.2) En situaciones como la estenosis ó atresia tricuspídea en las cuales el volumen de sangre que entra al ventrículo derecho está muy disminuido ó ausente, puede haber hipoplasia de la arteria pulmonar, especialmente en la estenosis tricuspídea (16.1.1.); en ésta malformación, el infundíbulo del ventrículo derecho así como el tronco hipoplásico de la arteria pulmonar presentan un inusitado alargamiento tanto en patología humana como en la experimental (Figs. 2.3.3.1-1A y B). En la atresia de ésta válvula, existen variedades anatómicas (16.1.2.2.) con atresia pulmonar e hipoplasia del tronco. c) Con arteria pulmonar dilatada, hay varias posibilidades: c.1) la arteria pulmonar presenta dilatación uniforme en toda su extensión, incluyendo las ramas principales, c.1.1.) en ésta situación se debe pensar en cortocircuitos arterio-venosos ó sea aumento de volumen circulante a traves de la arteria pulmonar. Hay mayor dilatación de ésta arteria en los cortocircuitos por encima del plano atrioventricular, que los situados por debajo del mismo (Capítulos 12, 14, 15, 17 y 21.1). c.1.2) En la hipertensión pulmonar secundaria a los cortocircuitos arriba mencionados, la arteria pulmonar está dilatada en mayor proporción por el incremento de volumen y de presión. El crecimiento de las cavidades cardíacas que acompañan a los cortocircuitos, dependen como hemos dicho, de la ubicación del ó de los defectos septales. c.1.3) En la hipertensión pulmonar primaria ó idiopática, la dilatación de la arteria pulmonar es precoz y su repercusión es solamente en las cavidades derechas. c.1.4) Se encuentra dilatación difusa de la arteria pulmonar, en los raros casos de estenosis periféricas de las ramas de la misma. c.1.5) Finalmente, hay dilatación difusa de la arteria pulmonar, en la dilatación idiopática de la misma; los cuales son poco frecuentes en necropsia pues ésta malformación no constituye per se causa de muerte, su diagnóstico se hace con los RX y el resto de estudios clínicos, electrocardiográfico y ecocardiográfico. Es menester tenerla en cuenta como diagnóstico de descarte, el cual además de la ausencia de otros defectos, se caracteriza por el hallazgo histopatológico sugestivo de las paredes de la arteria pulmonar (23.5.1). c.2) La dilatación de la arteria pulmonar, puede estar localizada a un segmento de la misma, frecuentemente se trata de una dilatación post-estenótica en casos de estenosis pulmonar valvular (Fig.2.3.3.1-2). En la estenosis valvular pulmonar, se observa externamente, en el sitio correspondiente al anillo de incersión de las válvulas, una constricción; esto corresponde a la terminación del infundíbulo y comienzo del tronco de la arteria pulmonar. No es frecuente la dilatación supraestenótica en casos de estenosis sub-valvular. En la gran mayoría de los casos de estenosis sub-infundibular de la arteria pulmonar (estenosis intracavitaria del ventrículo derecho) (19.2.1.) se encuentra dilatación proximal del tronco de la arteria pulmonar. En la estenosis de una de las ramas principales, se puede ver en algunos de ellos, dilatación post-estenótica.

2. En la aorta, al igual que en la arteria pulmonar, las manifestaciones hemodinámicas repercuten en esa arteria según la malformación ó malformaciones existentes. a) La aorta puede ser de calibre normal cuando las alteraciones hemodinámicas son discretas ó no está involucrada en el ó los defectos. b) puede estar disminuida de calibre: b.1) como es el caso de los cortocircuito arterio-venosos por encima del plano atrioventricular (1.) en las cuales el volumen de sangre que llega al ventrículo izquierdo y a la aorta, está disminuido. b.2) En algunas estenosis mitrales congénitas (variedad anillo normal, valvas soldadas) hay también disminución del volumen de sangre hacia la aorta. b.3) La aorta "hipoplásica", es decir, cuando el calibre de ésta arteria está muy disminuido comparado con los patrones normales para la edad38. Las causas son diversas: b.3.1.) En la estenosis mitral congénita severa, la aorta es hipoplásica en grado variable según la disminución del volumen de sangre que le llega a este vaso. Además de éste último, otros factores que explicarían la hipoplasia de la aorta serán analizados mas adelante (16.1.4.). b.3.2) En la atresia mitral, la hipoplasia es más acentuada que los anteriores. En la estenosis y atresia de la mitral es frecuente como malformaciones asociadas la estenosis ó atresia de la aorta, coartación aórtica, persitencia del conducto arterioso, etc. ("sindrome de hiopoplasia del corazón izquierdo"), siendo la hipoplasia aórtica, uno de sus componentes (En los ventrículos). c) La dilatación de la aorta se puede encontrar en:

c.1) forma difusa, cuando hay un aumento del volumen sanguíneo que circula hacia la aorta ascendente: c.1.1) En los cortocircuitos veno-arteriales cuando hay estenosis pulmonar como en la tetralogía de Fallot, en la cual a mayor obstrucción a la salida del ventrículo derecho, hay mayor dilatación de la aorta ascendente (20.1.1.) y en general, en el resto de malformaciones troncoconales con estenosis pulmonar (20.1) siendo el tronco común, de la llamada variedad IV39 su máxima expresión (Fig.2.3.3.2-1) (20.1.4.2.). c.1.2) En los cortocircuitos arterio-venosos por debajo del plano atrioventricular presentan dilatación de la porción ascendente de la aorta en: c.1.2.1) todos los casos de persistencia del conducto arterioso con repercusión hemodinámica , por manejar la aorta ascendente un volumen de sangre aumentado. c.1.2.2) En la ventana aorto-pulmonar durante ciertas etapas hemodinámicas (20.1.4.1). c.1.2.3) En la comunicación interventricular con insuficiencia aórtica. c.1.2.4) En la insuficiencia aórtica aislada (muy rara), ó complicando a la estenosis valvular, post-quirúrgica ó por endocarditis infecciosa.

En los aumentos de presión dentro de la aorta se observa también dilatación difusa, como en la coartación aórtica (Fig.2.2.5.2-1) y en la interrupción del istmo de la aorta (21.3).

En la aorta ascendente puede haber sobrecarga de volumen y presión como sucede en la coartación aórtica asociada a insuficiencia de la válvula aórtica. El grado de dilatación de la ascendente, dependerá de la magnitud de las alteraciones hemodinámicas. c.2 El aumento del calibre de la aorta (dilatación) puede ser localizada a una porción de la misma, tal sucede en: c.2.1) la estenosis valvular aórtica, en las cuales se encuentra dilatación post-estenótica muy característica, que se observa en el comienzo de la ascendente. Mucho se ha especulado y se ha tratado de correlacionar la ubicación central ó excéntrica del orificio estenótico con la dilatación localizada a la pared derecha de la aorta ascendente ó uniforme a toda la circunferencia de la misma. c.2.2) En algunos casos de estenosis subvalvular aórtica localizada (19.4) se puede observar cierto grado de dilatación post-estenótica. c.2.3) En la estenosis supravalvular de la aorta (19.3.2) se puede ver la imagen de "reloj de arena" ó una dilatación supraestenótica, en el tercio medio de la aorta ascendente (Fig.2.3.3.2-3). c.2.4) Algunos casos de aneurisma congénito de un seno de Valsalva, pueden presentar cierto grado de dilatación en la "raiz" aórtica y c.2.5) en casos muy raros de anomalías de las arterias coronarias (Capítulo 23).

El reconocimiento en vida de éstas alteraciones de las grandes arterias, se hace usualmente por la clínica y la radiología, ratificándose por el cineangiocardiograma; serán analizadas en los capítulos respectivos.