El aspecto exterior del bloque cardiotoracico y de las visceras, además de ser fundamental para el diagnóstico anatomopatològico de las malformaciones congénitas cardiovasculares permite sospechar y muchas veces diagnosticar el problema, con sus consecuencias anatómicas y fisiopatológicas que deben traducir una manifestación clínica en vida del paciente, complementada con el aspecto interior. En ésta forma le es útil al clínico, internista, cardiólogo, pediatra especialista, segun el área, especialidades relacionadas con el corazón y obviamente al patólogo y cirujano cardiovascular. El aspecto exterior es útil, sirviendole inclusive al patólogo para determinar la técnica de disección segun el tipo de malformación. Debe emplearse el METODO DEDUCTIVO, el cual resulta más lógico, no separar al corazón de las demás visceras y debe, insistimos, integrarse la clínica con la fisiopatología para ser de verdadera utilidad tambien a estudiantes de medicina. La resultante es correlacionar con la clínica del enfermo en vida, la patología encontrada, comenzando con la identificación del SITUS, del cual hay tres tipos:
Situs Solitus:El aspecto exterior debe identificar la aurícula anatomicamente derecha (por la orejuela morfológicamente derecha),la cual casi siempre se corresponde con la aurícula respectiva; lóbulo mayor del higado y segmento suprahepático de la vena cava inferior, que estan situados a la derecha (Fig. 1). Usualmente el bronquio situado a la derecha tiene las características del bronquio anatómicamente derecho: corto, epiarterial, más horizontal y el anatómicamente izquierdo situado a la izquierda, es más largo, hipoarterial y más vertical. Usualmente tambien el pulmón derecho tiene tres lóbulos y el izquierdo solo dos, lo cual se presenta en la mayoría de los sujetos normales.
En el Situs Inversus es al revés de lo mencionado: La aurícula anatómicamente derecha (orejuela morfológica derecha), el lóbulo mayor del higado y la porción suprahepática de la vena cava inferior, estan situados a la izquierda (Fig.2) ; el bronquio morfológicamente derecho está situado a la izquierda y viceversa, así como el pulmón izquierdo tiene tres lóbulos y el derecho dos. No es infrecuente la presencia de malformaciones cardiovasculares asociadas.
El Situs Ambiguo: Con sus dos variedades: DEXTROISOMORFISMO, donde predominan las estructuras derechas (ambas orejuelas son derechas, el higado tiende a ser central y simétrico, la asplenia es frecuente y el patrón broncopulmonar es usualmente de morfología derecha) (Fig.3) . En el LEVOISOMORFISMO predominan las estructuras izquierdas: ambas orejuelas son izquierdas, higado similar al dextroisomorfismo, es decir central y simétrico, es frecuente la poliesplenia y el patrón broncopulmonar es de morfología izquierda. En ambas situaciones hay presencia de malformaciones severas y complejas.
La posición del ápex es necesario precisarla: dirigido hacia la izquierda en un Situs Solitus con corazón normalmente situado, que es frecuente y normal; cuando está dirigido a la derecha se trata de un Situs Solitus con DEXTROVERSION, el cual se acompaña de alteraciones cardiovasculares complejas y severas, con repercusiones anatómicas y fisiopatológicas muy importantes.
En el caso del Situs Inversus con el corazón situado en su mayor parte a la derecha,con ápex a la derecha, se trata de una DEXTROCARDIA, que se presenta en muchos corazones normales, y si el ápex está a la izquierda se trata de una LEVOVERSION, la cual se presenta con malformaciones severas y complejas. Es frecuente en el Situs Ambiguo encontrar corazón con ápex a la derecha ó a la izquierda , ó inclusive vertical, central (MESOCARDIA), asociandose a malformaciones cardiovasculares severas.
El diagnóstico anatomopatológico de las interrelaciones de las Grandes Arterias (Morfologias TRONCOCONALES), por el aspecto exterior, permite reconocer cuatro tipos diferentes:
GRANDES ARTERIAS CRUZADAS: ( Se cruzan en el espacio), es la relación normal, donde el infundíbulo y el tronco de la arteria pulmonar (AP) son anteriores al infundíbulo y tronco de la aorta (Ao). Cavidades y vasos normales y clínica y fisiopatología normales, en ausencia de malformaciones cardiovasculares..
GRANDES ARTERIAS TRANSPUESTAS: Situación a la inversa, donde infundíbulo y tronco de la Ao, son anteriores al infundibulo y tronco de la AP (Fig.3 , central) , la Ao emerge del ventrículo anatómicamente derecho y la AP del ventrículo anatómicamente izquierdo, ambos vasos generalmente paralelos, Ao en posición derecha con respecto a la AP. Son pacientes usualmente cianóticos, con manifestaciones clínicas segun la complejidad.
GRANDES ARTERIAS "LADO A LADO" (Fig.4) : Ambos infundíbulos y sus respectivas arterias estan " lado a lado", en el plano frontal; la Ao emerge del ventrículo anatómicamente derecho y la AP del ventrículo anatómicamente izquierdo. Tambien en éstas situaciones son frecuentes los casos complejos.
En el TRONCO COMÚN un solo vaso emerge del corazón, dando orígen a la circulación coronaria, pulmonar y sistémica. Hay variedades anatómicas que pudiesen eventualmente modificar la clínica de éstos pacientes (aumento ó disminución de la circulación pulmonar, presencia ó no de insuficiencia cardíaca, etc).
Las RELACIONES ATRIOVENTRICULARES son "CONCORDANTES" cuando la posición de las aurículas y los ventrículos coinciden del mismo lado (Fig. 5) y "DISCORDANTES" cuando no lo estan (Figs 6 y 7). Al analizar el Aspecto Interior es cuando se dispone de mayor información para definir la patología auricular derecha e izquierda y ventricular derecha e izquierda y de allí integrarse con la clínica del paciente en vida, estableciendo las modificaciones correspondientes al tipo de malformación segun la fisiopatología imperante: crecimiento de cavidades, sobrecargas (diastólica ó sistólica), hipertrofia ó dilatación, presencia ó no de cianósis, insuficiencia cardíaca, alteraciones radiológicas, cambios electro y ecocardiográficos, etc.
Fig. 1 Esquema del corazón normalmente situado del situs solitus; esquema, electrocardiograma y RX de torax en PA en la dextroversión.
En el situs solitus, el lóbulo mayor del hígado, el segmento suprahepatico de la vena cava inferior y la aurícula anatómicamente derecha (RA), están situados a la derecha. El pulmón derecho tiene tres lóbulos y el pulmón izquierdo tiene dos. El apex del corazón dirigido hacia la izquierda (corazón normalmente situado). En la dextroversión, el apex cardíaco se dirige hacia la derecha. En el electrocardiograma, la onda P es positiva en D1 y negativa en aVR, lo cual sugiere que la aurícula anatómicamente derecha, está situada a la derecha. Los RX muestran el corazón con apex dirigido hacia la derecha y la sombra hepática, del lado derecho.
Fig. 2 Esquemas de las dos posibilidades del situs inversus: (dextrocardia y levoversión). Ejemplo del ECG y RX de los mismos.
En éste situs, el lóbulo mayor del hígado está situado a la izquierda así como el segmento suprahepático de la vena cava inferior. La aurícula anatómicamente derecha (RA), está situada a la izquierda. El pulmón situado a la izquierda tiene tres lóbulos y el situado a la derecha, tiene dos lóbulos. El apex del corazón en la dextrocardia, está dirigido hacia la derecha y en la levoversión, hacia la izquierda.
El ECG en ambos casos, muestra onda P negativa en D1 y aVL sugiriendo la situación izquierda de la aurícula anatómicamente derecha (RA). En los RX , se observa el apex cardíaco hacia la derecha en la dextrocardia y hacia la izquierda en la levoversión.
Fig. 3 ECG, RX y pieza anatómica de un caso de situs ambiguo.
En el ECG, el PR es corto, lo cual según algunos aa (Van Mierop), sugiere ¨ausencia¨ del nodo atrioventricular en éstos casos. En los RX, el apex del corazón está dirigido hacia la derecha. La circulación pulmonar disminuida, sugiere estenosis pulmonar. En la pieza anatómica vista global ( figura de la izquierda), se observa al hígado central y simétrico. El apex dirigido hacia la derecha. La aorta anterior, emerge del corazón. El corazón visto por el lado izquierdo (figura central), muestra a la aorta dilatada, anterior (transposición de grandes arterias) y la arteria pulmonar estrecha, por detrás de la aorta. El corazón abierto (figura de la derecha), muestra una sola cavidad ventricular (ventrículo único). Por delante de la banda muscular gruesa, equivalente a la cresta supraventricular, emerge la aorta.
Fig. 4 Pieza anatómica de un caso de grandes arterias lado-a-lado.
El ventrículo derecho abierto, muestra a ambas arterias lado-a-lado, con d-aorta. (aorta a la derecha). Hay doble cámara de salida del ventrículo derecho.
Fig. 5 Un caso de situs inversus y apex a la derecha (dextrocardia), con discordancia (atrioventricular).
Fig. 6 Corazón y vísceras de un caso de situs inversus y levoversión con discordancia
atrioventricular
Fig. 7 Radiografías del corazón en PA y OIA. Angiocardiografía en PA y lateral izquierda del mismo caso de la Fig. 6.
En PA la sombra hepática está a la izquierda y la del estómago a la derecha (situs inversus). La circulación pulmonar disminuida (estenosis pulmonar severa). En OIA , la sombra aórtica prolonga directamente hacia arriba el contorno del corazón sugiriendo transposición de grandes arterias.
El angiocardiograma en PA muestra a la aorta situada a la derecha y en la proyección lateral izquierda, es anterior a la arteria pulmonar la cual se observa hipoplásica. La aorta anterior emerge del infundíbulo anterior (es decir, del ventrículo anatómicamente derecho). Este último situado a la derecha en un situs inversus, es discordante .